腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
2023年春运今日启动 全国铁路首日预计发送旅客630万人次******
光明网讯(记者 陶媛)1月7日,记者从中国国家铁路集团有限公司(以下简称“国铁集团”)获悉:2023年春运今日正式启动,自1月7日至2月15日,为期40天,春运首日全国铁路预计发送旅客630万人次。
据介绍,今年春运形势总体比较平稳,学生流、务工流、探亲流、旅游流等基本出行需求保持一定规模,铁路客流呈现回暖趋势。铁路部门将用好去年新开通的郑渝高铁、湖杭高铁、银兰高铁、京唐城际、新成昆铁路、北京丰台站等新线新站资源和新投用复兴号动车组等先进装备,增强路网整体功能,提升客运能力。按照“充足安排、按需启动,响应快速、应急有备”原则,科学制定客车开行方案,节前高峰日最高可开行旅客列车6077对,节后高峰日最高可开行旅客列车6107对,最大客座能力较疫情前的2019年春运增长11%。
春运期间,全国铁路将强化车站客流组织,严格控制列车客座率,引导旅客有序分散进站候车,保持安全距离,营造健康安全出行环境。国铁集团积极提升旅客购票服务体验:优化铁路12306系统功能,持续开展适老化和无障碍化改造,为老年人和障碍人士购票提供便利;学生优惠票不再规定乘车时间限制,每学年(10月1日至次年9月30日)任意时间可购买4次单程的学生优惠票;年满6周岁且未满14周岁的儿童可购买儿童优惠票,将惠及更多儿童旅客。
同时,铁路部门将在全国3200余组动车组列车上推行铁路畅行扫码服务,旅客通过扫描座椅扶手上的“铁路畅行码”,可顺畅查询列车正晚点、运行位置、接续车次、交通接驳等出行服务信息,办理餐饮选购、补票升席、查找遗失品等业务。大力拓展互联网订餐站点,将开展互联网订餐的车站由55个增加到76个,覆盖全国铁路枢纽和客流较大车站。安排站内便捷换乘的车站由80个增至100个,完善车站服务设备设施与引导标识,提升旅客中转换乘效率。
据了解,春运期间,铁路部门将根据国家疫情防控政策优化调整和客货运需求变化,动态调整列车开行方案,不断改进疫情防控和运输服务举措,努力提升广大旅客货主服务体验。请旅客朋友及时关注“铁路12306”网站和“中国铁路”微信公众号发布的信息,合理安排行程,旅途中加强自身健康防护,配合做好站车防疫工作,共同维护春运良好出行环境。